ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes personales
Mujer de 32 años. AF: hermana fallecida con tetralogía de Fallot. Sin alergias medicamentosas conocidas. FRCV: fumadora. Historia cardiológica: miopericarditis aguda en 1999 tras infección respiratoria. En 2003 persiste derrame pericárdico residual en cara diafragmática y apical de ambos ventrículos. En ecocardiograma presenta datos compatibles con miocardiopatía restrictiva, que se confirman en estudio hemodinámico de 2004. Arterias coronarias sin lesiones. Ingreso en 2012 por insuficiencia cardiaca descompensada en el contexto de un posoperatorio, con buena evolución con diuréticos. Nuevo episodio en 2016 que se manejó de forma ambulatoria con diuréticos. Sin otros antecedentes personales médicos de interés. Intervención de sinus pilonidal en 2012. Situación basal: CF II. Tratamiento habitual: seguril 40 mg 3-1-0, aldactone 100 mg 1-0-0, higrotona 25 mg 1-0-0, Boi-K 1-1-1.

Enfermedad actual
Mujer de 32 años que acude por empeoramiento progresivo en los últimos 8 meses con disnea de moderados a leves esfuerzos. Ha tenido que aumentar progresivamente la dosis de diuréticos para control de disnea y distensión abdominal. En alguna ocasión DPN. Ortopnea de 2 almohadas. No edemas en miembros inferiores. Sensación de cansancio y fatigabilidad. Cifras tensionales normales o bajas. Y en alguna ocasión mareo por hipotensión. No síncopes. En ocasiones palpitaciones de corta duración, generalmente nocturnas. No dolor torácico ni abdominal. Exploración física TA 105/78. FC 75 lpm. Ingurgitación yugular. AP: normal. AC: rítmica. No extrasístoles. No soplos ni knock pericárdico. Abdomen: hepatomegalia tres traveses. Extremidades: No edemas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica al ingreso: hemograma: normal. Bioquímica: glucosa 97 mg/dl. Colesterol 138 mg/dl. HDL 46 mg/dl. LDL 80 mg/dl. Triglicéridos 63 mg/dl. Creatinina 0,65 mg/dl. Urea 52 mg/dl. Ácido úrico 7,1 mg/dl. Na 135 mEq/L. K 3,5 mEq/L. Cl 96 mEq/ L. GOT 29 UI/L. GPT 16 UI/L. LDH 198 mg/dL. GGT 236 UI/L. Bilirrubina 0,97 mg/dl. Amilasa 113 UI/L. CPK 53. Proteínas 7,5 g/dl. NT-proBNP 1077 ng/dl. Radiografía de tórax: cardiomegalia ligera a expensas del crecimiento de aurícula izquierda y ventrículo derecho. Dilatación de vena cava inferior. Parénquima pulmonar normal. Calcificación pericárdica. ECG: ritmo sinusal a 91 lpm. PR 0,14. Crecimiento biauricular. T negativa en V3-V6, II, III y aVF. Eje 96o. Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo 42/24 mm. Septo 7 mm. Pared posterior 8 mm. Raíz aórtica 25 mm. Aurícula izquierda 45 mm. Fracción de acortamiento 42 %. Ventrículo izquierdo de tamaño y función normal. Fracción de eyección 70 %. Ventrículo derecho de tamaño y función normal. Dilatación severa de aurícula izquierda y moderada de aurícula derecha. Dilatación del seno coronario. Aneurisma del tabique interaricular. Válvula mitral engrosada mixoide con leve. insuficiencia. Válvula tricúspide con leve insuficiencia y presión pulmonar de 40 mmHg. Válvula aórtica normal. Cava inferior 34 mm sin cambios respiratorios. Ligero derrame pericárdico en el ángulo agudo del corazón. Calcificación pericárdica posterior e inferior. No se observan cambios respiratorios en los llenados ventriculares ni en el flujo de venas hepáticas. Solamente en el septo interventricular presenta pequeños cambios respiratorios en el diámetro del ventrículo derecho con la inspiración que sugiere una patología constrictiva. El Doppler tisular presenta velocidades diastólicas con un patrón de llenado restrictivo en ambos ventrículos y una relación E/E ́: 3 Estudio hemodinámico: PVI 120/0-20 mmHg. PAo 120/80 mmHg. PVD 40/10-20 mmHg. PAD media de 20 mmHg. PA 40/18 (25) mmHg. PCP media de 20 mmHg. Presiones telediastólicas igualadas en lado derecho e izquierdo. Presión diastólica de VI y VD con morfología en dip-plateau y sin cambios respiratorios recíprocos, solo con la inspiración se observa una disminución de la presión de VI < 10 %. Oximetrias: VCS 63 %, VD 65 %, AP 63 %, VI 96 %, Ao 96 %. GC (Fick) 2,5 l/min. IC (Fick) 1,8 l/min. RVP 2 UW. RVP indexadas 2,7 UW.m2 RVS: 29 UW. Coronariografía: coronarias normales. Calcificación pericárdica de predominio a nivel apico-inferior.
Conclusion: presiones telediastólicas derechas e izquierdas elevadas e igualadas. Presión en dip-plateau en ambos ventrículos. No cambios respiratorios recíprocos, lo que es sugestivo de predominio de restricción miocárdica. Ergoespirometría: realizado en cicloergómetro con incremento de potencia de 15 W/min. Duración del esfuerzo 5 ́10"". Consumo de O2 pico 14,7 ml/kg/min (predicho 36,2 ml/kg/min). Equivalente ventilatorio de CO2 25,0. Umbral anaeróbico 7,9 ml/ kg/min. Grado funcional III. El consumo de O2 supone el 41 % de su valor teórico. TC cardiaco: puntación de Agatston 0. Coronarias epicárdicas sin lesiones. Intensa calcificación concéntrica del pericardio encontrándose muy afectada la pared libre del ventrículo derecho cara diafragmática de ambos ventrículos y focos aislados y cara lateral del ventrículo izquierdo. También se aprecian zonas de calcificación por delante de la raíz de grandes vasos. La mayor calcificación es a nivel de la pared libre del ventrículo derecho con espesores entre 5 y 10 mm. Vena cava inferior aneurismática con un diámetro de 60 x 57 mm. Dilatación de venas suprahepáticas. Cavidades ventriculares aparentemente de tamaño normal. A nivel del ápex del ventrículo derecho dentro del espesor de la grasa pericárdica se aprecia una zona de extravasación de contraste de 10 x 9 mm que podría ser una pseudoaneurisma del ápex del ventrículo derecho. Aneurisma del septo interauricular. Dilatación severa de aurícula izquierda y moderada de aurícula derecha. Parénquima pulmonar sin alteraciones significativas. RM cardiaca: fracción de eyección ventricular izquierda 66 %. Engrosamiento calcificado concéntrico del pericardio siendo más importante a nivel de la pared libre del ventrículo derecho. Dilatación de ambas aurículas. Aneurisma del septo interauricular. Contractilidad global y segmentaria de ventrículo izquierdo normal. Movimiento discinético del septo interventricular. Buena función ventricular derecha. Pequeño derrame pericárdico en cara inferior. En las secuencias de realce tardío no se observan captaciones patológicas.

EVOLUCIÓN
Mujer de 32 años con diagnostico de miocardiopatía restrictiva, que ingresa por empeoramiento de insuficiencia cardiaca a pesar de intensificación ambulatoria de diuréticos. Durante el ingreso se realiza nuevo ecocardiograma, que muestra datos compatibles con restricción miocárdica, aunque con signos sugestivos de componente constrictivo. Para mejor caracterización de los componentes restrictivo y constrictivo se completa estudio con TC y RM cardiaca, que muestran intensa calcificación del pericardio, especialmente a nivel de VD con infiltración miocárdica a ese nivel, y función biventricular conservada sin realces patológicos. Se confirma por tanto el diagnóstico de pericarditis constrictiva, probablemente en relación con el antecedente de miopericarditis aguda en la adolescencia. Mejora clínicamente y se decide alta con el siguiente tratamiento: seguril 2-1-0, aldactone 25 mg 1-2-0; boi-k 1-1-1.

Posteriormente se realiza además un estudio hemodinámico de forma ambulatoria, con arterias coronarias epicárdicas sin lesiones significativas, y cateterismo derecho que muestra: presiones telediastólicas derechas e izquierdas aumentadas e igualadas, sin cambios respiratorios recíprocos. Los datos del cateterismo sugieren predominio de restricción miocárdica, pero dados los hallazgos en las pruebas de imagen se decide presentar en sesión médico quirúrgica para plantear pericardiectomía, siendo finalmente rechazada por presentar intensa calcificación intramiocárdica, limitando anatómicamente las posibilidades de una cirugía de resección pericárdica completa. Ante la mala evolución clínica con necesidad de aumento de diuréticos y la imposibilidad de pericardiectomía, se decide canalizar a un centro con trasplante cardiaco. Ha abandonado el hábito tabáquico, está en tratamiento con furosemida 40 mg 4 comprimidos al día, aldactone 100 mg al día, higrotona 25 mg al día y potasión 2 comprimidos cada 8 horas. Presentó episodio de fibrilación auricular, iniciando anticoagulación con acenocumarol y control de frecuencia con bisoprolol 5 mg al día. Tras completarse el estudio pretrasplante, no presenta contraindicaciones y se encuentra actualmente en lista de espera.

DIAGNÓSTICO
Pericarditis constrictiva con componente de restricción miocárdica por infiltración del miocardio. Insuficiencia cardiaca en clase funcional iii, en lista de trasplante cardiaco. Fibrilación auricular persistente, con control de frecuencia cardiaca.