ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Paciente varón de 15 años, sin antecedentes patológicos conocidos, que acude a Urgencias con cuadro de epigastralgia, anorexia, pérdida de peso y astenia de un mes de evolución, con ligera edematización de miembros inferiores. No fiebre ni otros síntomas asociados, no dolor torácico. A la anamnesis dirigida refiere practicar deporte de forma habitual hasta hace 2 meses, cuando inicia con fatiga que le obliga a disminuir la carga de ejercicio, náuseas con dolor abdominal, y pérdida de hasta 6 kg en los dos últimos meses.

Exploración física
TA 96/61 mmHg, FC 120 lpm, FR 24 rmp, Sat 95 %. Regular estado general, taquipnéico, afebril, hidratado. Neurológico: sin hallazgos patológicos.

Cardiorrespiratorio: tonos cardiacos rítmicos, soplo sistólico II/VI en foco mitral. Crepitantes bibasales. Reflujo hepatoyugular positivo. Abdomen: hepatomegalia de 2 dedos bajo reborde costal. Dolor a palpación en epigastrio. Extremidades: pulsos periféricos presentes y simétricos. Mínimos edemas bimaleolares.  PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica de Urgencias: Hb 12,6 g/d. Leucocitos 14.000 u/L. Cr 1,37 mg/d. Urea 69 mg/dl. GOT 1145 U/L. GTP 1590 U/L. TnTUs 1,722 pg/ml. Gasometría venosa Ph 7,44, PCO2 35 mmHg. HCO3 26 mmol/L. Lactato 2,4 mmol/L. ECG a su llegada: taquicardia sinusal a 115 lpm, PR normal QRS estrecho con onda T invertida en cara lateral. Ecocardiograma: ventrículo izquierdo dilatado (DTD 59 mm) con paredes adelgazadas. Función sistólica severamente deprimida a expensas de hipocinesia global, FEVI 19 %. IM moderada de perfil funcional. Válvula aórtica trivalva con gradientes transvalvulares normales. VD ligeramente dilatado, con TAPSE de 9 mm. IT trivial que permite estimar PAPs de 45 mmHg. Derrame pericardio ligero. VCI de 19 mm con escaso colapso inspiratorio. Resonancia magnética cardiaca (RMC): ventrículo izquierdo dilatado (VTDVI 139 ml/m2) con grosor de sus paredes disminuido, y depresión muy severa de la función ventricular, FEVI 14 %. Ventrículo derecho con volúmenes ligeramente aumentados (VTDVD115 ml/m2) y función sistólica severamente disminuida, FEVD 22 %. Ausencia de edema en secuencias STIR. Perfusión de primer paso (gadobenato de dimeglumina) en reposo normal. Captación tardía de contraste multifocal, intramiocardico y epicárdico, circunferencial en todo el VI. En conclusión MCD con depresión muy severa de la función biventricular secundario a fibrosis miocárdica extensa.

EVOLUCIÓN
Tras exploraciones iniciales en urgencias y ecocardiografía a pie de cama, se decide ingreso del paciente en Unidad de Cuidados Intensivos para continuar estudio y tratamiento, desde donde se solicita RMC que confirma los hallazgos de la ecocardiografía, muestra ausencia de edema miocárdico, y extensa fibrosis con ausencia de viabilidad. En vista de estos resultados, y con la sospecha de tratarse de una posible miocarditis evolucionada, bajo tratamiento médico óptimo, que incluía IECA, betabloqueantes, diuréticos de asa y antialdosterónicos, se contacta con hospital de referencia para valorar trasplante cardiaco. Simultáneamente el paciente presenta deterioro hemodinámico progresivo, con clínica de insuficiencia cardiaca persistente, aumento de lactato y otros signos de hipoperfusión periférica, por lo que se inician drogas vasoactivas, que son regularmente toleradas, con episodios de TVMS desde el inicio del tratamiento, así como perfusión de levosimendán, sin respuesta satisfactoria, por lo que se solicita implante de dispositivo de asistencia ventricular tipo Levitronix Centrimag por vía subclavia izquierda, en espera del trasplante cardiaco. Finalmente se realiza trasplante ortotópico con técnica bicava, con adecuado funcionamiento del injerto durante el posoperatorio. Extubado durante las primeras 24 horas posquirúrgicas. Ecocardiograma postrasplante mostró buena función de VI (FEVI 66 %), TAPSE ligeramente disminuido (15 mm), ausencia de valvulopatías y mínimo derrame pericárdico. Actualmente, 6 meses postrasplante, el paciente ha permanecido asintomático, desde el alta con tratamiento inmunosupresor con corticoides, micofenolato de mofetil, tacrolimus, atorvastatina y valganciclovir (tras detectarse en controles CMV+). Se han realizado coronariografías con OCT que no muestran proliferación intimal, y biopsias endomiocárdicas que no muestran rechazo.

DIAGNÓSTICO
MCD no isquémica, con depresión muy severa de la función biventricular. Shock cardiogénico. Trasplante cardiaco.