ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes
No alergias conocidas. Varios episodios de fiebre reumática.

Enfermedad actual
Paciente varón de 15 años, procedente de Malawi, con cuadro de disnea de moderados esfuerzos de años de evolución, asociado a astenia, ortopnea y algún episodio de disnea paroxística nocturna, con empeoramiento progresivo de su clase funcional, hasta disnea de pequeños esfuerzos. Es valorado por médicos de su país, donde es diagnosticado de estenosis mitral severa, insuficiencia mitral ligera, insuficiencia tricúspidea severa e hipertensión pulmonar severa. Ante empeoramiento clínico e imposibilidad de tratamiento adecuado en su lugar de origen es trasladado a España por una ONG para el tratamiento quirúrgico correspondiente. Tras el traslado el paciente presentó deterioro de su disnea habitual con disnea de reposo, concomitante dolor abdominal en ambos hipocondrios, dispepsia y varios episodios de emesis tras ingesta alimenticia, por lo que se decidió su ingreso en el Servicio de Pediatría, para optimización del tratamiento depletivo, previo al tratamiento quirúrgico.

Exploración física
Peso: 27 kg TA: 90/60 mmHg, FC: 90 lpm, SO2: 100 % con O2. Cuello: Ingurgitación yugular. Auscultación cardiaca: R1 y R2 rítmicos y regulares. Soplo sisto-diastólico intenso en foco mitral irradiado hacia región axilar. Auscultación pulmonar: hipoventilación bibasal, más marcada en base derecha. Abdomen: hepatomegalia 4 traveses, levemente doloroso a la palpación a nivel de hipocondrio derecho e izquierdo. Esplenomegalia. Extremidades: simétricas, sin edemas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: hemograma: leucocitos 11.600 /ul. Neutrófilos 82,4 %. Monocitos 9,8 %. Linfocitos 7,2 %. Hb 11 g/dl. Hto 33,5 %. Plaquetas 106.000 /ul. Bioquímica: glucosa 120 mg/dl, urea 34 mg/dl, creatinina 0,5 mg/dl, Na 135 mEq/L, K 3,9 mEq/L. ECG: RS a 92 lpm, onda p de crecimiento biuricular, BRD incompleto + HBPII, signos de hipertrofia y crecimiento de cavidades derechas, Eje desviado a la derecha, descenso de ST de 1 mm en V3-V5. Radiografía de tórax: cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, líquido en cisuras.

Ecocardiograma transtorácico: situs sólitus, levocardia con levoápex. FEVI 65 %. Cavidades derechas severamente dilatadas. VD con contractilidad conservada. IT severa por falta de coaptación de los velos por dilatación anular, gradiente AD-VD de 60 mmHg. PAPs 70-75mmHg. Válvula mitral: velo anterior engrosado, apertura en cúpula y desplazamiento anterior del velo posterior, comisuras fusionadas, gradiente medio transmitral de 16 mmHg, área por planimetría de 4 mm y por THP de 0,75 cm2. IM ligera. VCI dilatada. Derrame pericárdico ligero.

EVOLUCIÓN
Tras estabilización de la insuficiencia cardiaca congestiva, con adecuada respuesta al tratamiento depletivo, ante contraindicación para tratamiento mediante valvuloplastía con balón por gran desestructuración valvular, se realizó tratamiento quirúrgico con sustitución de válvula mitral por prótesis biológica, más anuloplastía tricúspidea. En la fase inicial del posoperatorio precisó drogas vasoactivas y vasodilatadores pulmonares por caída de TA y oliguria, con estabilización hemodinámica a las 24 horas. Es trasladado a planta de Pediatría de donde es dado de alta al octavo día. En control ecocardiográfico en el posoperatorio se observó bioprótesis normofuncionante, con gradiente medio de 3 mmHg, Onda E máxima de 15 mmHg, VI normofuncionante, no derrame pericárdico, IT ligera.

DIAGNÓSTICO
Estenosis mitral severa reumática, Insuficiencia mitral ligera. Insuficiencia tricuspídea severa. Hipertensión pulmonar severa. Insuficiencia cardiaca congestiva.