ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Mujer de 60 años alérgica a AAS. Exfumadora. Como único antecedente, intervenida quirúrgicamente de histerectomía y doble anexectomía en 2008. No refiere antecedentes cardiológicos. Clínica de disnea progresiva de un mes de evolución que se hace de mínimos esfuerzos, asociada a cuadros presincopales. El día del ingreso la paciente sufre un episodio sincopal. Es atendida en domicilio, objetivándose fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida y situación de edema agudo de pulmón. Ingresa en UCI.

A su llegada a la UCI se realiza exploración física: TA 105/57 mmHg, FC 160 lpm., T 36,4 oC, SatO2 89 % con Ventimask a 10 l. Paciente consciente y orientada. Taquipnea. Sin ingurgitación yugular, ni reflujo hepatoyugular. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos arrítmicos a frecuencia elevada, interrumpidos por ruidos respiratorios. Auscultación pulmonar: crepitantes bilaterales hasta campos superiores. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no se palpan masas ni megalias. Peristaltismo conservado. No edemas en EEII ni signos de TVP.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG a su llegada a UCI: fibrilación auricular 160 lpm. Radiografía de tórax: infiltrado intersticial bilateral y derrame pleural bilateral, compatible con edema agudo de pulmón. Análisis sanguíneo a su llegada a UCI: gasometría arterial pH 7,48, pCO2 39,4, HCO3 28,8, Sat O2 90,5 %, pO2 62 mmHg. Bioquímica: creatinina 0,75 mg/dl. Urea 112 mg/dl. Calcio 7,7 mg/dl. Mg 2,3 mg/dl. Proteínas totales 5,1 g/dl. Cl 112 mEq/l. Na 148 mEq/L. K 4,6 mEq/L. Hemograma: 15.000 leucocitos/uL con 88,3 % de neutrófilos y 6,1 % de linfocitos. Hemoglobina 9,6 g/dl. Hto 31,2 %. Plaquetas 211.000/uL. Coagulación: INR 1,36. Actividad de Protrombina 68 %, TTP 60 s, TP 15,20 s. Ecocardiograma transtorácico y transesofágico: VI no dilatado ni hipertrófico. FEVI conservada (estimada por Simspon 60 %). Aurícula izquierda ligeramente dilatada (área 22 cm2). Orejuela izquierda libre de trombos. VD de tamaño y función sistólica normal (TAPSE 23 mm, onda S por TDI lateral 10,5 cm/s). Se objetiva en aurícula izquierda masa de grandes dimensiones (7 x 3 cm) con bordes ligeramente irregulares y densidad homogénea. Se encuentra adherida a tabique interauricular prolapsando en diástole a través de válvula mitral y generando restricción moderada a la apertura de la misma (gradiente medio transmitral 7,5 mmHg). IM ligera. Dadas las características ecocardiográficas impresiona de mixoma cardiaco, sin poder descartar estirpe maligna. Tabique interauricular de características ecoicas normales sin flujo a su través. Válvula aórtica: trivalva con cinética normal, no restricción a su apertura, no reflujo. Válvula tricúspide: IT ligera. Gradiente VD-AD de 29 mmHg. VCI y suprahepáticas no dilatadas, sin inversión de flujos y nomocolapso inspiratorio. PAPs estimada de 33 mmHg. Ausencia de derrame pericárdico. Raíz aórtica, aorta torácica ascendente y descendente de características ecoicas y tamaño normal. Cardio-RMN: estudio mediante secuencias TI, T2, STIR en axial, 2C, 3C, 4C y mediante contraste iv (angio-RM) y secuencia de realce tardío en 2C y 4C. Voluminosa tumoración móvil en cavidad auricular izquierda de 7 x 4,5 cm que se extiende hasta la región posteroinferior de aurícula izquierda. Presenta un pedículo con base de implantación en tabique interauricular de aproximadamente 2 cm, en tercio medio de septo (proximidad de fosa oval) con contornos ligeramente mamelonados, con parte de la masa prolapsando a través de válvula mitral en diástole precoz. Presenta intensidad intermedia en T1 que aumenta en T2. Tras administración de contraste, se muestra irregularmente perfundido, así como con capación heterogénea en secuencia de realce tardío con gadolino. Dada la forma de presentación y comportamiento en las diferentes secuencias, la masa es compatible con estirpe sarcomatosa. Cateterismo cardiaco: arterias coronarias sin lesiones angiográficas.

EVOLUCIÓN
Tras realización de pruebas complementarias y dada la situación clínica de la paciente, se decide intervención quirúrgica urgente. Bajo circulación extracorpórea (CEC) se realiza resección de tumoración voluminosa que infiltra surco aurículo-ventricular y tabique interauricular presentando aspecto de malignidad. Se realiza recambio valvular mitral por prótesis metálica y cierre de defecto en septo con pericardio. Durante las primeras 72-96 horas postoperatorias, la paciente permaneció bajo sedoanalgesia profunda debido a hipotensión severa refractaria ,en contexto de síndrome de respuesta inflamatoria (SIRS) post-CEC; precisando expansión vigorosa de volumen, así como dosis elevadas de noradrenalina (NA) y vasopresina en perfusión continua, asociando a su vez terapia continua de reemplazo renal (TCRR) a dosis máximas de ultrafiltración por fracaso renal agudo (FRA) incipiente. Una vez resuelta la vasoplejía, se pudo retirar la sedación e iniciar el destete de la ventilación mecánica. La paciente pudo ser extubada con nivel de consciencia normal, manteniendo inicialmente buena mecánica respiratoria con Sat O2 > 95 % con oxigenoterapia a flujos medios. Sin embargo, la mecánica respiratoria fue empeorando progresivamente. Se realizó ETT que descarta complicación cardiológica con prótesis normofuncionante; y en la radiografía de tórax se evidenció infiltrado intersticial bilateral compatible con SDRA precisando reintubación. Evolución tórpida, con éxitus a los 7 días del posoperatorio cardiaco. Finalmente, el diagnóstico anatomopatológico fue de sarcoma pleomórfico de alto grado.

DIAGNÓSTICO
Sarcoma pleomórfico cardiaco de alto grado en aurícula izquierda.
Insuficiencia cardiaca aguda por obstrucción al llenado de ventrículo izquierdo. Cirugía urgente de resección tumoral y prótesis mecánica mitral.
Mala evolución posquirúrgica con síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y éxitus.