ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Se trata de un varón de 48 años, dislipémico, con miocardiopatía dilatada no isquémica con disfunción ventricular severa conocida desde 2010. Años atrás se había realizado estudio genético, con hallazgo de una variante LMNA de significado incierto en un gen relacionado con laminopatía, concordante con el fenotipo del paciente: miocardiopatía dilatada no isquémica asociada a trastorno de la conducción y arritmias ventriculares, que habían precisado múltiples procedimientos de ablación en la evolución de su enfermedad. Por otra parte, el paciente era portador de una prótesis mecánica ATS no 25 desde 2012 por válvula aórtica bicúspide con insuficiencia severa.
Durante 2016, el paciente se encontraba en situación de insuficiencia cardiaca avanzada, en clase funcional IV de la NYHA, con disfunción sistólica severa de VI en ecocardiograma precisando repetidos ingresos por descompensaciones graves. Por ello, es incluido en lista electiva de trasplante cardiaco (INTERMACS 4). En las siguientes semanas presenta empeoramiento progresivo a pesar de ciclos periódicos de levosimendán, con descompensaciones cada vez más frecuentes por bajo gasto y congestión, la última de las cuales sin mejoría a pesar de soporte inotrópico (INTERMACS 2). Se decide implante de balón de contrapulsación e inclusión en lista urgente 1 de trasplante cardiaco.
Tres semanas más tarde, se realiza trasplante cardiaco por técnica bicava, con buena función biventricular a la salida de bomba. Posoperatorio inmediato sin complicaciones: escaso requerimiento de soporte hemodinámico, sin trastornos de ritmo, extubación en las primeras doce horas, sin déficit neurológico.
Sin complicaciones desde el punto de vista infeccioso, recibe profilaxis según protocolo del centro con norfloxacino, nistatina, cotrimoxazol (receptor con toxoplasma negativo y donante desconocido) y valganciclovir durante 15 días por presentar riesgo intermedio (citomegalovirus positivo en donante y receptor).

Inmunosupresión también según protocolo, que consistía en:
Dos dosis de basiliximab 20 mg el primer y cuarto día.
Corticoterapia intensiva con metilprednisolona 125 mg cada 8 h el primer día, seguidos de prednisona 1 mg/kg/día, en pauta descendente.
Tacrolimus, iniciando a 0,03 mg/kg/12 h y ajustando según niveles para objetivo entre 10 y 15 ng/ml al inicio.
Micofenolato de mofetilo sódico, 1.000 mg/12 h.
Sin evidencia de rechazo en las sucesivas biopsias y con ecocardiogramas seriados con injerto normofuncionante, fracción de eyección de ventrículo izquierdo y derecho preservadas, sin valvulopatías ni derrame pericárdico.
En este contexto, encontrándose estable en la planta de Cardiología tras la realización de una biopsia endomiocárdica sin complicaciones tres horas antes, presenta episodio de revulsión ocular con parpadeo mantenido, durante el que era capaz de responder a órdenes, de un minuto de duración. Tras esto, comienza con movimientos tónico-clónicos de las cuatro extremidades de un minuto de duración.
Escasos minutos tras el cese, permaneciendo durante este lapso con alteraciones visuales y nistagmo hacia la izquierda, presenta nuevo episodio de crisis generalizada, más prolongada, que cede con benzodiacepinas (10 mg de diazepam), así como levetiracetam 1.000 mg en perfusión, ambos intravenosos.
Tras la resolución, el paciente permanece consciente, orientado y con el lenguaje conservado. El reflejo de amenaza estaba bilateralmente ausente y en ese momento el paciente refería exclusivamente visión de sombras. Las pupilas eran isocóricas, normoreactivas; presentaba nistagmo hacia la izquierda mantenido en posición primaria de la mirada. Era capaz de movilizar de manera simétrica las cuatro extremidades, con el resto de exploración anodina. Presión arterial de 160/90 mmHg.
Una vez en mejoría, el paciente reconoce haber presentado los días previos cefalea holocraneal leve.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica sanguínea: hemograma: hemoglobina 12,1 g/dl, Hto 37 %, ADE 24 %, plaquetas 107.000/μL, resto sin alteraciones. Coagulación: APTT 24,7 s, resto sin alteraciones. Bioquímica: glucemia 106 mg/dl, GGT 285 UI/l, proteínas 5,8 g/dl.
Función renal conservada (creatinina 0,88 mg/dl, FG MDRD-4 > 60 ml/min). Iones en rango normal (Na+ 138 mmol/l, K+ 4,4 mmol/l). PCR <0,1 mg/L. Gasometría Venosa: pH 7,21, bicarbonato 18 mg/dl, lactato 13,1 mg/dl, resto sin alteraciones TAC craneal: múltiples lesiones hipodensas temporales posteriores y parieto-occipitales, así como frontal derecha y en ambos hemisferios cerebelosos, aunque también de predominio derecho.
Resonancia magnética cerebral: edema vasogénico que afecta de manera simétrica a la sustancia blanca subcortical de la práctica totalidad de ambos lóbulos occipitales y regiones occipito-parieto-temporales. En estas zonas se aprecian múltiples focos milimétricos de hipointensidad y distribución córtico-subcortical, que resultan compatibles con microsangrados.

EVOLUCIÓN
El paciente es inmediatamente evaluado por Neurología, quienes ante el hallazgo de crisis junto con cefalea previa y alteraciones visuales en un paciente en tratamiento con tacrolimus, sospechan como diagnóstico más probable un síndrome de encefalopatía posterior reversible, PRES. Tanto el TAC como la RM, siendo esta última la técnica de elección, presentan imágenes muy sugestivas de este cuadro.
Se traslada a la unidad de cuidados intensivos para control estricto de la presión arterial y vigilancia de nuevos episodios críticos. Desde el punto de vista del manejo, se opta por la retirada de tacrolimus, iniciándose lentamente ciclosporina, por ser el esquema más habitualmente empleado en la literatura en estos casos. Se aumenta micofenolato y se mantienen dosis altas de corticoterapia hasta alcanzar niveles terapéuticos adecuados de anticalcineurínico. A pesar de estos cambios, no se documentaron datos de rechazo, ni ecográficos ni en la biopsia endomiocárdica. Sin nuevos episodios de crisis comiciales. Recuperación progresiva global, siendo algo más lenta la recuperación de las alteraciones visuales. Recibe el alta 12 días tras el evento, neurológicamente asintomático y con resonancia magnética de control, con significativa mejoría respecto al estudio previo.

DIAGNÓSTICO
Síndrome de encefalopatía posterior reversible (pres) probablemente secundario a tratamiento con tacrolimus.
Crisis tónico-clónicas generalizadas secundarias a lo anterior.
Trasplante cardiaco ortotópico normofuncionante en paciente con miocardiopatía dilatada no isquémica con disfunción ventricular izquierda severa, posible laminopatía.