ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Varón de 53 años sin alergias medicamentosas conocidas ni historia cardiológica previa. Como factores de riesgo cardiovascular el paciente presenta HTA y DM tipo 2 de años de evolución por lo que sigue tratamiento con metformina 850 1/12h e irbersartán/hidroclorotiazida 300/12,5 1/24 h. Como antecedentes de interés el paciente presenta historia de cólicos nefríticos (el último hace un año) y fue sometido a estudio por otorrinolaringología por hipoacusia bilateral progresiva con el diagnóstico de trauma sonoro crónico.
El paciente consulta por disnea progresiva en los últimos meses hasta hacerse de moderados esfuerzos. Presenta ortopnea y disnea paroxística nocturna en los últimos 15 días que se ha acompañado de disminución progresiva de la diuresis, así como de aumento del edema en miembros inferiores. Niega dolor torácico. No refiere síndrome febril. Hace una semana se le diagnóstico de una posible parotiditis, a raíz de una tumefacción parotídea bilateral más marcada en el lado derecho.
A la exploración física el paciente se encuentra consciente, orientado y colaborador con buen estado general, buena perfusión periférica. Presenta tumefacción a nivel de ambas glándulas parótidas, la derecha de consistencia pétrea. TA 126/55, FC 91 lpm. CyC: PVY normal. AC: Ruidos cardiacos rítmicos, soplo holodiastólico en foco aórtico. AP: murmullo vesicular conservado. Abdomen anodino. EEII: edema con fóvea hasta rodillas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica al ingreso: bioquímica: glucosa 107,0 mg/dl (74,0 – 100,0), lipasa 29,0 UI/L (3,0 – 60,0), creatinina 1,19 mg/dl (0,7 – 1,2), urea 44,0 mg/dl (13,0 – 50,0), bilirrubina 1,28 mg/dl (0,15 – 1,1), ión Sodio 138,0 mmol/L (135,0 – 145,0), ión potasio 4,56 mmol/l (3,3 – 5,1), alanina aminotransferasa (ALT) 28,0 UI/l (5,0 – 41,0), aspartato aminotransferasa 38,0 UI/l (5,0 – 38,0), proteínas totales 7,15 g/dl (6,4 – 8,3), proteína C reactiva 1,71 mg/dl (0,1 – 0,5), alfa amilasa 191,0 UI/l (28,0 – 100,0), filtrado glomerular renal 69,0 ml/min/1,73 m2 (89,0 – 140,0), troponina T us 27,0 ng/l (0,0 – 14,0). Hemograma: leucocitos 4,0 10E9/L (3,6 – 11,0), neutrófilos % 62,4 % (40,0 – 80,0), hematíes 5,1 10E12/L (4,2 – 6,2), hemoglobina 13,9 g/dl (13,0 – 18,0), hematocrito 42,3 % (40,0– 54,0), volumen Corpusc. Medio (VCM) 83,3 fl (80,0 – 100,0), IDH 13,1 % (10,5 – 16,0), plaquetas 144.0 10E9/L (130.0 - 450.0). Coagulación: tiempo de protrombina 12,9 seg (8,0 – 13,0), tasa-actividad protrombina 70,9 % (70,0 – 140,0), To tromboplastina parcial 25,3 seg (22,0 – 37,0), fibrinógeno 442,0 mg/dl (145,0 – 450,0). EKG: ritmo sinusal a 87 lpm, PR 174 mseg, signos de crecimiento de VI. No alteraciones significativas de la repolarización.
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico dentro de la normalidad. Prominencia de ambos hilios pulmonares, de contornos lobulados, que en el contexto del paciente pudiera corresponder a adenopatías. Senos cardio y costofrénicos libres.
Probable afectación intersticial reticulonodular bilateral y difusa. Recomiendo completar estudio con TC de tórax.
Ecocardiograma: AI de tamaño levemente aumentado (43 mm, 23 cm2). VI no dilatado en límites altos de la normalidad para la SC del paciente (DD 54 mm, VTD 165 ml correspondería a una dilatación leve pero indexado a su superficie corporal es de 72 ml/m2, en el límite alto de la normalidad). FE global preservada (62 % Simpson biplano). Diástole no valorable por fusión de flujos con la insuficiencia aórtica. AD normal. VD normal. TAPSE 25 mm. Mitral: velos con leve exceso de tejido y mínimo billowing de velo posterior sin insuficiencia. Restricción leve a la apertura del velo anterior por la insuficiencia aórtica. Aórtica: trivalva, velos con mínima esclerosis, aunque mal visualizado impresiona de prolapso de velo coronariano derecho que condiciona una insuficiencia excéntrica hacia velo anterior mitral de grado severo (flujo reverso diastólico en aorta torácica descendente con vel telediastólica > 20 cm/seg y en aorta abdominal). Aorta: raíz de calibre normal (senos 33 mm). Cayado y descendente normales. Tricúspide normal. Sin IT para estimar PAPs. Pulmonar normal. VCI normal. Pericardio normal.
Cateterismo cardiaco: coronarias sin lesiones significativas.
Analítica completa: bioquímica: TSH-Tirotropina 2,71 μUI/ml (0,25 – 4,22), fosfatasa alcalina 85,0 UI/L (40,0 – 129,0), gamma-glutamiltransferasa (GGT) 141,0 UI/l (3,0 – 71,0), albúmina 3,78 g/dl (3,5 – 5,2), globulinas 2,85 g/dl (1,0 – 4,5), albúmina/ globulinas 1,3 (1,0 – 2,1), 4116 calcio corregido por albúmina 2,90 mmol/l (2,15 – 2,5), 116 calcio corregido por albúmina 11,61 mg/dl (8,62 – 10,02) glucosa 106,0 mg/dl (74,0 – 100,0), creatinina 1,87 mg/dl (0,7 – 1,2), urea 69,0 mg/dl (13,0 – 50,0), bilirrubina 0,84 mg/dl (0,15 – 1,1), urato 8,09 mg/dl (3,4 – 7,0), ión sodio 137,0 mmol/l (135,0 – 145,0), ión potasio 4,29 mmol/l (3,3 – 5,1), creatina quinasa 48,0 UI/l (24,0 – 195,0), alanina aminotransferasa (ALT) 30,0 UI/l (5,0 – 41,0), aspartato aminotransferasa 33,0 UI/l (5,0 – 38,0), proteínas totales 6,63 g/dl (6,4 – 8,3), L-lactato deshidrogenasa 159,0 UI/l (135,0 – 225,0), proteína C reactiva 0,74 mg/dl (0,1 – 0,5), alfa amilasa 223,0 UI/l (28,0 – 100,0), filtrado glomerular renal 40,0 ml/min/1,73 m2 (89,0 – 140,0), calcio total 2,86 mmol/l (2,15 – 2,5), calcio total 11,44 mg/dl (8,62 – 10,02), fosfato 1,02 mmol/l (0,81 – 1,45), fosfato 3,16 mg/dl (2,5 – 4,5) parathormona intacta 9,0 pg/ml (15,0 – 65,0), ECA-Enzima convertidora de angiotensina* 175,0 U/l (20,0 – 70,0), vitamina D (25Hidroxicalciferol) 9,0 ng/ml, albúmina 4,06 g/dl (3,5 – 5,2), globulinas 2,73 g/dl (1,0 – 4,5), albúmina/globulinas 1,5 (1,0 – 2,1), calcio corregido por albúmina 2,89 mmol/l (2,15 – 2,5), calcio corregido por albúmina 11,58 mg/dl (8,62 – 10,02).
Hemograma: leucocitos 3,5 10E9/L (3,6 – 11,0), velocidad Sediment. 23,0 mm (0,0 – 20,0), neutrófilos 55,2 % (40,0 – 80,0), hematíes 4,9 10E12/L (4,2 – 6,2), hemoglobina 13,8 g/dl (13,0 – 18,0), hematocrito 41,2 % (40,0 – 54,0), volumen Corpusc. medio (VCM) 83,7 fl (80,0 – 100,0), plaquetas 125.0 10E9/L (130,0 – 450,0).
Coagulación: tiempo de protrombina 12,4 seg (8,0 – 13,0), tasa-actividad protrombina 76,5 % (70,0 – 140,0), To tromboplastina parcial 26,2 seg (22,0 – 37,0), fibrinógeno 297,0 mg/dl (145,0 – 450,0).
Ecografía de cuello: se observa aumento de tamaño de ambas glándulas parotídeas, bilateral y simétrico, presentando estas unos bordes lisos y bien definidos y una ecoestructura inhomogénea y disminuida, con imágenes pseudonodulares hipoecoicas puntiformes difusas. La vascularización glandular es normal y simétrica.
No se observan lesiones focales intraparotídeas definidas. Los hallazgos descritos sugieren patología inflamatoria/infecciosa como primera posibilidad.
Adenopatías submaxilares y laterocervicales bilaterales, todas ellas subcentimétricas e inespecíficas. Glándulas submaxilares de tamaño normal, sin lesiones focales valorables. Tiroides de tamaño normal, midiendo el lóbulo derecho 20 x 19 x 46 mm (AP x T x CC) y el izquierdo 13 x 15 x 46 mm. En el lóbulo derecho se identifica una lesión heterogénea, predominantemente quística y con pared gruesa y múltiples septos gruesos en su interior, que mide 15 x 15 x 20 mm. En el lóbulo izquierdo se observa un nódulo mixto, predominantemente sólido e isoecogénico con algunas calcificaciones groseras periféricas y pequeñas áreas quísticas, que mide 7 x 8 x 9 mm; un nódulo mixto en el polo inferior, heterogéneo, predominantemente sólido, de 9 x 13 x 14 mm; y una calcificación grosera de 3 mm. Se recomienda estudio dirigido y realización de PAAF.
Ecografía abdominal: hígado con ecogenicidad aumentada, homogéneo, sin evidencia lesiones ocupantes de espacio. Vesícula, y vía biliar normales. Vena porta permeable. Esplenomegalia homogénea de 16 cm. Retroperitoneo visualizado sin hallazgos patológicos. Riñones sin dilatación de la vía excretora ni otras alteraciones.
Aorta de calibre normal.
TAC: se realiza sin CIV por la mala función renal del paciente. Se identifican no obstante abundantes adenopatías mediastínicas de tamaño patológico en los diferentes compartimentos mediastínicos, hiliares bilaterales, subcarinales, ventana aortopulmonar, prevasculares, etc. Engrosamiento peribronquial generalizado. Patrón intersticial predominantemente en vértices y bases con engrosamiento de los septos interlobulillares.
No se identifica derrame pleural. Hepatoesplenomegalia. Bazo de 17 x 7 cm (en hepatopatía, sarcoidosis, etc.). Vesícula normal. PAAF: Benigno tipo 2. Nódulos coloides quísticos PAAF de parótida: muestras constituidas por material hemático y muy ocasionales células epiteliales sin atipias o datos de malignidad. PAAF tiroidea: Extendidos citológicos en los que se visualizan histiocitos espumosos y células foliculares sin atipias dispuestas de forma disociada, sobre fondo coloide. Diagnóstico Nódulo coloide con cambios de tipo quístico. PAAF de adenopatías mediastínicas por broncoscopia con confirmación de material compatible con sarcoidosis.
RMN cardiaca: se obtienen imágenes de VI y VD en secuencias cine, realce tardío tras la administración de gadolinio y cuantificación de flujo en válvulas pulmonar y aórtica. VI: levemente dilatado, con VTD de 96 ml/m2 (rango 47-92 ml/m2) y VTS de 39 ml/m2 (rango 13-30 ml/m2). FE de 59 %, gasto cardiaco de 8,3 l/min y volumen/latido de 128 ml. Contractilidad segmentaria normal. Masa miocárdica normal, de 88 g/m2 (rango 70-113 g/m2). Espesor máximo del septo de 13 mm. Leve hipertrofia concéntrica. No se observan áreas de no compactación. Hipercaptación subepicárdica de contraste en segmento posterior basal compatible con fibrosis miocárdica en el contexto clínico de sarcoidosis. Prótesis valvular aórtica mecánica. VD: tamaño normal, sin alteraciones morfológicas, con VTD de 74 ml/ m2 (rango 55-105 ml/m2) y VTS de 18 ml/m2 (rango 15-43 ml/m2). FE de 75 %, gasto cardiaco de 8,3 l/min y volumen/latido de 127 ml. Contractilidad normal. Jet de insuficiencia tricuspídea. AI: Área de 20 cm2, tamaño normal. AD: área de 24 cm2, levemente dilatada. Aorta ascendente de calibre normal (2,9 x 2,9 cm). Arteria pulmonar de calibre normal (2,9 x 2,3 cm). Pericardio: No se observa engrosamiento pericárdico. Derrame pericárdico leve-moderado con espesor máximo de 1,2 cm en cara lateral del VI. Adenopatías mediastínicas paratraqueales (2 cm de eje corto), prevasculares (1,5 cm), ventana aortopulmonar (1,2 cm), subcarinales (1,9 cm), en hilio izquierdo (1,8 y 2,1 cm), en hilio derecho (2,2 y 1,8 cm) compatibles con sarcoidosis. Alambres de esternotomía media.

EVOLUCIÓN
En el ecocardiograma transtorácico que fue realizado se evidenció un VI levemente dilatado e hipertrófico con función sistólica conservada y la existencia de una válvula aórtica trivalva con una insuficiencia severa a expensas del velo coronariano derecho que impresiona de presentar un flail. Por otro lado, dados los hallazgos de la exploración se solicitaron estudios serológicos que descartaron un origen infeccioso. Los datos de laboratorio  mostraron hipercalcemia y elevación de las cifras de ECA (enzima de conversión de la angiotensina) como hallazgos más relevantes y junto a la radiografía de tórax que mostraba una prominencia de ambos hilios pulmonares compatible con adenopatías, se estableció el diagnóstico de presunción de sarcoidosis con afectación parotídea y cardiaca. El TAC torácico demostró múltiples adenopatías mediastínicas, hiliares y subcarinales, así como un patrón intersiticial predominante en vértices y bases. Para confirmar el diagnóstico se decidió realizar PAAF parotídea y finalmente fibrobroncoscopia con biopsia de una de las adenopatías con presencia de granulomas no caseificantes confirmando el diagnóstico de sarcoidosis.
El paciente fue intervenido de recambio valvular aórtico. La válvula se describe como un velo coronariano derecho descolgado muy fino, sin existencia de anillo aórtico en esa zona, con prolapso del izquierdo y retracción del velo no coronariano por lo que se decidió implantar una prótesis mecánica. Se envió la pieza quirúrgica para examen anatomopatológico que confirmó la existencia de granulomas no caseificantes compatibles con sarcoidosis.
Dos meses después de la cirugía se procedió a la realización de RMN cardiaca que mostró un VI levemente dilatado e hipertrófico con captación patológica de Gadolinio a nivel de la región subepicárdica predominantemente en el segmento posterobasal compatible con afectación cardiaca en el contexto de Sarcoidosis sístémica.
En el momento actual el paciente se encuentra asintomático desde el punto de vista cardiovascular con grado funcional I/IV en seguimiento ambulatorio conjunto por Medicina interna y Cardiología y con tratamiento con corticoides sin haber presentado nuevos episodios de descompensación desde el alta hospitalaria.

DIAGNÓSTICO
Sarcoidosis sistémica con afectación cardiaca.
Insuficiencia aórtica severa por afectación valvular sarcoidea.
Recambio valvular aórtico por prótesis mecánica.