ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
La paciente de nuestro caso clínico es una mujer de 40 años, natural de León, sin contacto con el medio rural ni con animales. No tiene alergias medicamentosas y como antecedentes relevantes refiere contacto epidemiológico con tuberculosis que requirió tratamiento quimioprofiláctico en la infancia, sin evidencia de desarrollo posterior de la enfermedad, y un tumor ovárico de características benignas en seguimiento por ginecología.

Acude a su hospital de referencia por cuadro clínico de una semana de evolución consistente en malestar general, disnea y dolor supraesternal con sensación de palpitaciones. Además refiere un episodio de urticaria generalizada resuelto tras toma de antihistamínicos en domicilio. Ante la sospecha de patología tiroidea es dada de alta bajo tratamiento betabloqueante, pendiente de resultados analíticos.


Por persistencia de la sintomatología solicita una segunda opinión en otro centro, donde se le realiza un ecocardiograma transtorácico que objetiva dilatación de cavidades derechas y datos de hipertensión pulmonar, junto con imagen quística a nivel hepático. Es derivada al servicio de urgencias de su hospital de referencia para descartar tromboembolismo pulmonar agudo.

Exploración física a su llegada:
TA: 102/55 mm Hg. FC: 100 lpm. Ta: 36.2oC. SpO2: 93% basal.
Regular estado general. Consciente, orientada en las 3 esferas y colaboradora. Normocoloreada, normohidratada y normoperfundida. Discretamente taquipneica en reposo, con buena dinámica respiratoria.
Cabeza y cuello: ausencia de ingurgitación yugular. No se palpan bocios ni adenopatías.
Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos, taquicárdicos. No se auscultan soplos ni extratonos.
Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado en ambos hemitórax, sin ruidos sobreañadidos.
Abdomen: ruidos hidroáereos presentes y de características normales. Blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, sin signos de irritación peritoneal.
Extremidades inferiores: pulsos pedios presentes y simétricos. Sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica en su hospital de referencia: elevación de NT proBNP (5981 pg/ml), D-dímeros (20887 ng/ml). Resto de parámetros en rango de normalidad.
Angio-TC en su hospital de referencia: se observa masa hipodensa que ocupa la arteria pulmonar izquierda y que se extiende obstruyendo todas las arterias ipsilaterales tanto lobares como segmentarias, así como una segunda masa de características similares en arteria interlobar derecha, además de un área en lóbulo inferior derecho sugestivo de neumonitis o infarto pulmonar y una cavidad con masa en su interior en signo de menisco en lóbulo inferior izquierdo. Asimismo se objetiva dilatación del tronco de la arteria pulmonar y datos de sobrecarga de ventrículo derecho, hallazgos sugestivos de hipertensión pulmonar.
Resonancia magnética (RM) hepática en su hospital de referencia: se objetiva una lesión quística de gran tamaño con pared calcificada en lóbulo derecho hepát correspondiente a un quiste hidatídico con vesículas hijas, con rotura de la cápsula con extensión focal e invasión de la vena cava inferior.
Ecocardiograma transtorácico en nuestro centro: disfunción ventricular derecha ligera, con hipertensión pulmonar severa (PSAP estimada: 60-65 mmHg), objetivándose masas intraluminales en arteria pulmonar y compresión extrínseca de vena cava. Función ventricular izquierda normal y ausencia de valvulopatías significativas.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Ante estos hallazgos, se realiza serología para hidatidosis que resulta positiva, por lo que se inicia tratamiento antiparasitario con albendazol 400 mg/12 h y praziquantel 600 mg/8 h vía oral, siendo su evolución inicial favorable, si bien persiste con hipoxemia dependiente de oxigenoterapia. Se decide traslado a nuestro centro para valoración por la unidad multidisciplinar de hipertensión pulmonar.

A su llegada a nuestro centro, la paciente se encuentra estable hemodinámicamente. Analíticamente destaca discreta elevación de NT-proBNP (2612 pg/ml) y de reactantes de fase aguda (cifra de leucocitos en límite alto de la normalidad con importante neutrofilia, proteína C reactiva 24,5 mg/dl, fibrinógeno 1320 mg/dl). Se confirma serología positiva de hidatidosis mediante prueba de ELISA. Se repite nuevo ecocardiograma transtorácico (imágenes 7-9), en el que presenta disfunción ventricular derecha ligera, con hipertensión pulmonar severa (PSP estimada 60-65 mmHg), objetivándose masas intraluminales en arteria pulmonar y compresión extrínseca de vena cava, así como con función ventricular izquierda normal y sin valvulopatías significativas. Tras revisar las pruebas realizadas en su centro de referencia, se presenta el caso en sesión multidisciplinar en la que participan los servicios de cardiología, radiología, unidad de enfermedades infecciosas, cirugía cardiaca, cirugía torácica y cirugía general. En dicha sesión se decide un abordaje en dos tiempos: inicialmente extracción de quiste y hepatectomía programada y posteriormente endarterectomía pulmonar de quistes hidatídicos.
A la espera de dicha intervención, ingresada en planta de cardiología, la paciente presenta cuadro compatible conshock anafiláctico que requiere administración de adrenalina intramuscular y bolos de esteroides e inicio de fluidoterapia intensiva, a pesar de lo cual persiste inestable tanto desde el punto de vista respiratorio (SpO2 < 70%) como hemodinámico (TA 50/40 mmHg), por lo que es trasladada a la unidad coronaria, donde se canaliza vía central y se inicia perfusión de adrenalina y de noradrenalina. Además se conecta a ventilación mecánica no invasiva (EPAP 2, IPAP 9, FiO2 100%).
Ante la persistencia del deterioro hemodinámico a pesar de adecuadas medidas de soporte, se realiza nuevo ecocardiograma transtorácico objetivando disfunción ventricular severa izquierda.
En el electrocardiograma no presenta datos de isquemia ni existe elevación significativa de marcadores de daño miocárdico (troponina T hs 84 ng/l, CK 152 U/l).
Con la sospecha de miocardiopatía de estrés en relación al episodio dsehock anafiláctico con necesidad dosis altas de catecolaminas (que en este momento incluía la administración de dobutamina), se valora la posibilidad de implante de ECMO veno-arterial. Sin embargo, se desestima el implante del dispositivo por distintos motivos: la presencia de disfunción ventricular izquierda que hace inasumible en ese momento el riesgo de la intervención quirúrgica que la paciente necesita para su curación; el riesgo de nueva diseminación o rotura de quistes con la manipulación de vías y cánulas en territorio venoso, y la complejidad del manejo de una asistencia en una paciente alteración severa de la circulación pulmonar. En este contexto se decide manejo expectante a la espera de una recuperación espontánea que permita reactivar el plan inicial.
Durante las horas inmediatamente posteriores al episodio la paciente presenta discreta mejoría hemodinámica que permite suspensión de perfusión de adrenalina y descenso de noradrenalina hasta 0,2 μg/kg/min con mejoría progresiva de los datos de hipoperfusión distal. Bajo dosis bajas de dobutamina se realiza nuevo ecocardiograma donde persiste disfunción ventricular severa izquierda. Respiratoriamente presenta cierta estabilidad que permite reducir soporte ventilatorio con aceptable tolerancia clínica.
Sin embargo, pasadas 24 horas tras el episodio sdheock anafiláctico presenta un episodio brusco de desaturación, con hipotensión asociada y recuperación espontánea tras inicio de soporte con gafas de alto flujo con FiO2 de 1, objetivándose datos compatibles con congestión pulmonar en radiografía de tórax.
Horas después presenta deterioro hemodinámico franco, con episodios de desaturación asociados y urticaria sugiriendo nuevo cuadro de anafilaxia, probablemente por suelta de vesículas hidatídicas. Inicialmente se incrementan dosis de drogas vasoactivas, se inicia adrenalina intramuscular y corticoterapia en bolos, pese a lo que presenta nuevo deterioro hemodinámico, con dilatación moderada-severa de ventrículo derecho en ecocardiograma urgente manteniendo disfunción ventricular severa izquierda. La paciente presenta nuevo episodio de desaturación, urticaria asociada y pérdida de conocimiento que obliga a la intubación orotraqueal, tras lo que se objetiva disociación electromecánica que no se consigue revertir tras 25 minutos de maniobras de RCP avanzada. Al detener las mismas se objetiva asistolia y trombosis de ambos ventrículos en ecocardiograma transtorácico. Se informa a familiares y se explica posibilidad de realización de autopsia, que rechazan.

DIAGNÓSTICO
Hipertensión pulmonar severa secundaria a compromiso del árbol arterial pulmonar por vesículas hidatídicas, probablemente secundarias a migración desde quiste hidatídico hepático gigante.
Disfunción ventricular derecha en contexto de lo previo.
Shock anafiláctico en relación con hidatidosis hepática diseminada, con miocardiopatía de estrés con desarrollo de disfunción ventricular izquierda severa secundaria.
Parada cardiorrespiratoria en disociación electromecánica.